ABSTRACT
La inmunodeficiencia variable común (IDVC) es la inmunodeficiencia primaria más frecuente en el terreno clínico y sus formas de presentación son muy variables. Se describe una paciente con IDVC de adulto con síndrome diarreico crónico, pérdida de peso y linfoadenopatías difusas. Sus características inmunológicas más notables fueron una profunda hipogammaglobulinemia de las 3 clases mayores de inmunoglobulinas y la disminución numérica de las células B (CD19+) y células NK (CD3-CD56+) en sangre periférica. La biopsia del intestino delgado obtenida por panendoscopia asistida por video, reveló hiperplasia linfoide multinodular con atrofia parcial de las vellosidades. La inmunohistoquímica mostró que los nódulos consistían en centros germinales aumentados de tamaño con una distribución de células B (CD20+) y células T (CD3+), similar a la del folículo normal. No se encontró expresión diferencial de cadenas ligeras κ y λ. El método de la reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real (QRT-PCR) detectó un número apreciable de copias del genoma del virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8) (133 copias/µL de ADN) en el ADN del nódulo intestinal biopsiado. La infección con el VHH-8 puede ser un factor importante en la patogenia de los trastornos linfoproliferativos en pacientes con IDVC.
The common variable immunodeficiency (CVID) is the more frequent primary immunodeficiency in clinical field and its presentation forms are very variable. We describe the case of a women presenting with adult CVID with chronic diarrhea syndrome, weight loss and diffuse lymphadenopathies, where the more marked immunologic features were a deep hypogammaglobulinemia of the three major kinds of immunoglobulins and numerical decrease of B cells (CD19+) and NK cells (CD3-CD56+) in peripheral blood. Biopsy of small intestine obtained by video-assisted panendoscope, showed the presence of a multinodular lymphoid hyperplasia with partial atrophy of hairinesses. Immunohistochemistry showed that nodules were high germinal centers with distribution of B cells (CD20+) and T cells (CD3+), similar to that of normal follicle. There was not differential expression of the K and λ light chains. The real time polymerase chain reaction (QRT-PCR) method detected many copies from the genome of type 8 human herpesvirus (VHH-8) (133 copies/µL of DNA) in biopsy of intestinal nodule DNA. VHH-8 infection may to be a significant factor in pathogenesis of lymphoproliferative disorders in patients presenting with CVID.
ABSTRACT
El ácido nucleico proveniente del virus herpes humano 8 esta presente en las células mononucleares de sangre periférica de un 50% a 90% de los pacientes con sarcoma de Kaposi, y 7% a 10% de los pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana sin sarcoma de Kaposi. Nosotros estudiamos la prevalencia del virus herpes humano 8 en células mononucleares de sangre periférica provenientes de pacientes con la infección por el virus inmunodeficiencia humana con/sin sarcoma de Kaposi. Setenta y seis pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana sin sarcoma de Kaposi y 15 pacientes con sarcoma de Kaposi asociado a la infección por el virus de inmunodeficiencia humana se incluyeron en el estudio. El ácido desoxirribonucleico se extrajo utilizando el método de fenol/cloroformo. El ácido desoxirribonucleico fue amplificado a través de la reacción en cadena de la polimerasa utilizando las sondas KS1 y KS2 específicas para el ORF26 del virus herpes humano 8. Las reacciones se consideraron positivas sólo si los productos de la región esperada de 233 pares de bases. Ninguno de los pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana mostró la presencia de virus herpes humano 8 en las células mononucleares de sangre periférica, y después de un seguimiento de 2 años, ninguno ha desarrollado sarcoma de Kaposi. El virus herpes humano 8 se detectó en las células mononucleares de sangre periférica del 20% de los pacientes con sarcoma de Kaposi. Todos los pacientes pertenecían al grupo de "altó riesgo", y eran varones homosexuales. Ninguno recibió transfusiones sanguíneas. Estos datos preliminares sugieren que la prevalencia del virus herpes humano 8 en las células mononucleares de sangre periférica de los pacientes con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana con/sin sarcoma de Kaposi es probablemente baja en comparación con pacientes provenientes de Estados Unidos y Europa
The nucleic acid of human herpes virus 8 is present in the peripheral blood mononuclear cells of between 50% and 90% of Kaposi sarcoma patients, 7% and 10% of human immunodeficiency virus infected patients without Kaposi sarcoma. We studied the prevalence of human herpes virus 8 in peripheral blood mononuclear cells from patients with human immunodeficiency virus infection with/without Koposi sarcoma. Seventy-six patients with human immunodeficiency virus infection without Kaposi sarcoma associated with human immunodeficiency virus infection were included. Desoxibonucleico acid was extracted from the sample by a standard phenol/chloroform extraction procedure. Desoxirribonucleico acid was polimerase chain reaction amplified using Kaposi sarcoma 1 and Kaposi sarcoma 2 primers specific for the human herpes virus 8 ORF26. Polimerase chain reaction were considered positive only if the polimerase chain reaction products hybridized in the expected 233 by region. None of human immunodeficiency virus infected patients showed the presence of human herpes virus 8 in the peripheral blood mononuclear cells, and after a follow-up of 2 years, none has developed Kaposi sarcoma. Human herpes virus 8 was detected in the peripheral blood mononuclear cells from 20% of patients with Kaposi sarcoma. All patients belonged to a "high risk group", were male and homosexuals. None received blood transfusion. These preliminary data suggest that the prevalence of human herpes virus 8 in peripheral blood mononuclear cells from human immunodeficiency virus infected patients with/withoul Kaposi sarcoma is probably low in comparison with patients from EE.UU and Europe